Q1 선천성 심장병이란 무엇이며, 그 빈도는 어떻게 됩니까?
선천성 심장병이란 태생기중에 심장의 형성 과정에 이상이 생긴 것으로 발생 비율은 생존 출생아 1,000명당 8명 정도입니다. 종류는 크게 20여 종으로 분류할 수 있는데 심실 중격 결손증, 심방 중격 결손증, 동맥관 개존증, 팔로4징, 방실 중격 결손증, 대혈관 전위증 등이 비교적 흔합니다.
Q2 선천성 심장병이 발생하는 원인은 무엇인가요?
많은 보호자들이 자신의 아이가 선천성 심장병으로 태어난 데 대하여 자책감을 가지고 원인에 대하여 문의하게 됩니다. 심장은 임신 첫 10주 동안 형성되고 이 시기 동안 기형들이 발생하는데, 그 원인을 추정할 수 있는 경우는 약 15% 정도에 불과합니다. 대부분의 경우는 원인을 알 수 없으므로 누구의 잘못도 아니라고 생각하면 됩니다. 다운증후군 등의 염색체 이상을 가진 아이에서 선천성 심장병을 가질 확률이 아주 높으며, 당뇨병, 전신성홍반성난창, 페닐케톤뇨증 등 모체의 질환도 관련이 있습니다. 임신 중에 풍진 등의 감염성질환을 앓거나, 지나친 음주 또는 흡연을 한 경우와 항경련제와 스테로이드 등의 약물을 복용하였을 때 태아의 심장에 이상을 초래할 가능성이 많습니다. 마르판 증후군, 결절성 경화증 등의 심질환이 잘 동반되는 유전성 질환이 원인으로 작용할 수도 있고 가족력과도 관련이 있습니다.
Q3 산전 진찰에서 심장의 이상 여부를 알아낼 수 없습니까?
산부인과 선생님들이 산전 진찰에서 통상적으로 시행하는 태아 초음파 검사로 심장의 이상을 모두 찾아내기란 쉽지 않습니다. 그러므로 원인으로 알려진 위험인자가 있는 산모는 임신 16~20주경 태아심장초음파 검사를 받아 보는 것이 바람직합니다. 결과가 정상으로 나오면 평온한 상태에서 임신을 지속할 수 있게 될 것입니다. 만약에 이상이 발견되면 심기형의 심각도에 따라 가족과 의료진의 신중한 논의가 필요합니다. 특히 신생아 때 수술 등의 치료를 해야 하는 중한 심기형이 발견되면, 아기의 심장병을 치료할 병원에서 분만할 것을 권합니다. 이렇게 함으로써 출생 직후 신속한 조치를 취할 수 있습니다. 부정맥의 경우는 산모에게 약물을 투여하여 치료할 수도 있습니다.
Q4 그렇다면 아기에게 어떤 증상이 있으면 선천성 심장병을 의심해야 할까요?
선천성 심장병 환자의 증상은 심장병의 종류에 따라 차이가 나서, 심방 중격 결손증 환자는 성인이 될 때까지도 별 증상이 없이 지내는 수도 있습니다. 하지만 좌심 형성 부전 증후군, 대혈관 전위증, 전폐정맥 환류 이상증, 대동맥궁 중단, 폐동맥 폐쇄 등 복잡한 심기형은 출생 후 1주 이내에 증상을 나타내게 되고, 비교적 큰 심실 중격 결손이나 동맥관 개존증 등은 생후 1~3 개월 경 증상이 나타나게 됩니다. 심부전이 초래되는 심장병을 가진 영아들은 숨이 차서 젖을 잘 빨지 못하고 식은땀을 많이 흘리며, 울음 소리가 약하게 됩니다. 자주 감기나 폐렴에 걸리며 잘 낫지도 않고 , 체중이 잘 늘지 않습니다. 이러한 심부전의 증상이 4~6개월 이상 계속되면 왼쪽 가슴이 불룩하게 튀어나오게 됩니다. 팔로씨4징, 대혈관 전위, 폐동맥 폐쇄 등 청색증이 주된 증상으로 나타나는 심장병도 있습니다. 또는 초기에 별 증상이 없이도 영유아 검진이나 예방 접종을 맞으러 소아청소년과에서 신체 검진을 받던 중 우연히 심잡음이 청진되어 선천성 심장병으로 진단되는 경우도 있습니다.
Q5 선천성 심장병의 치료는 결국 대부분 수술적 교정인 것으로 아는데요. 심장 수술은 언제 하는 것이 좋은가요?
수술 시기의 결정은 매우 중요하며 전문가의 의견을 따르는 것이 가장 최선의 방법입니다. 과거에는 아주 어린 시기에 수술하면 수술 사망률이 높아서 체중과 연령에 제한을 두었지만, 요즈음은 수술 수기의 발달과 수술 경험의 축적, 수술 전후의 관리법이 향상되어 가급적 조기에 수술하는 경향을 보이고 있습니다. 수술을 조기에 함으로써 심부전, 폐동맥고혈압 등 합병증을 최대한 방지하고 청색증 질환인 경우 저산소증에 의한 영향을 최소화하여 보다 양호한 결과를 얻을수 있게 되었습니다. 하지만 병의 종류에 따라 가급적 수술 시기를 미뤄야 하는 경우도 있습니다.
Q6 수술 외에 선천성 심장병을 고칠 방법은 없을까요?
심장병의 치료 기술은 획기적인 발전이 거듭되어 예전에는 수술로만 치료가 가능하였던 판막 협착이나 동맥관 개존증, 심방 중격 결손은 심도자술 중 기구나 풍선을 이용한 조작만으로 치료가 가능하게 되었습니다. 그러나 모든 선천성 심장병이 치료를 필요로 하는 것은 아닙니다. 어린 나이에 발견된 그다지 크지 않은 심실 중격 결손은 상당수에서 자연히 막히기도 하며, 매우 작은 심방 중격 결손이나 심실 중격 결손은 수술하지 않아도 됩니다. 선천성 심장병이란 구조적인 이상이므로, 안수 기도나 무속 또는 민간 요법에 의지하는 것은 효과도 없을 뿐만 아니라 합병증을 만들거나 적절한 치료 시기를 놓치게 할 수 있으므로 어리석은 일입니다.
Q7 선천성 심장병 어린이의 학교 생활에 대해서 조언해 주십시오.
대부분의 소아나 청소년은 일반 학교에 다닐 수 있으며, 모든 정상적인 활동을 할 수 있습니다. 청색증이 심한 아기는 추위에 잘 적응하지 못하므로 추운 날씨에는 운동장에서 하는 교육을 피하는 특별한 조치가 필요합니다. 호흡 곤란이 심한 소아는 힘들어 할 경우 휴식을 취하도록 해야 하는데 이런 소아들은 일반적으로 스스로의 신체적 한계를 잘 알고 있습니다. 대동맥 협착, 폐동맥 고혈압 또는 비후성 심근병증 등이 있는 소아는 상급 학교에 진학해서도 경쟁적인 스포츠나 태권도, 유도 같은 운동은 피하는 것이 안전합니다. 하지만 적당한 운동과 수영 등은 권할 만 합니다.